Рокитански синдром подразумева недовољан развитак вагине, грлића материце, материце и јајовода код жена које имају женски генетски код (46хх). Узрок настајања је непознат. Неке жене имају рудиментарне остатке материце или туба. Спољашњи изглед гениталија је потпуно нормалан.
Етимологија Рокитански синдром је добио назив по четири научника који су изучавали урођене аномалије код жена — Мајер, Рокитански, Кистер и Хаузер.
Синдроми Учесталост синдрома варира од студије до студије, углавном најчешће је да се јдна од 5.000 жена роди са оваквим аномалијама. Поремећај настаје у периоду између 4 и 6 недеље трудноће.
Пропратни симпотоми могу да буду и аномалије као што су недостатак бубрега, коштани проблеми, губитак слуха и др.
Када МРКХ синдром има и ове пропратне симптоме мења назив у МУРЦС.
Историја Мајер је 1829. године описао стање урођеног недостатка вагине или дупле вагине. Он је идентификовао оба стања која су проузрокована неправилним развојем мулеријанових канала. Девет година касније, Рокитански је описао стање урођеног недостатка вагине у комбинацији са одсуством материце. Идентификовао је комбинацију као једно стање проузроковано неправилним развојем мулеријанових канал.
У савременом добу постоји још увек забуна око разлика између урођеног недостатка вагине (ЦАВ) и урођеног неостатка материце (ЦАУВ или МРКХ). Многи термини се слично користе да би се позвали на оба стања, иако су разлике документоване пре око 150 година.
Године 1910. Кистер је повезао ЦАВ — урођени недостатак вагине — и ЦАУВ — урођени недостатак материце и вагине — са бубрезима и коштаним неправилностима, поремећајима аномалијама, док је Хаузер 1961. године истакао разлику између ЦАВ, ЦАУВ И АИС (андрогени синдром).
Литература
Mayer CAJ: Über Verdoppelungen des Uterus und ihre Arten, nebst Bemerkungen über Hasenscharte und Wolfsrachen. J Chir Auger 1829; 13:525-565. Rokitansky K: Über die sogenannten Verdoppelungen des Uterus. Med Jahrb Ost Staat 1838; 26:39-77. Küster H: Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. Z Geb Gyn 1910; 67:692. Hauser GA, Schreiner WE: Mayer-Rokitansky-Küster syndrome: rudimentary solid bipartite uterus with solid vagina. Schweiz Med Wochenschr 1961; 91:381-384
Спољашње везе
MRKH Organization MRKH UK The National Centre for Adolescent and Adult Females with Congenital Abnormalities of the Genital Tract (UK) MRKH Support at askaboutMRKH Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome on WebMD
Категорија:Болести Категорија:Синдроми