Migrän (även hemikrani) är en kronisk sjukdom som kännetecknas av återkommande måttlig till svår huvudvärk, ofta i samband med ett antal symtom relaterade till det autonoma nervsystemet. Ordet migrän härstammar från grekiskans ἡμικρανία (hemikrania, ’halva huvudet’ on Perseus) från ἡμι- (hemi-, ’halv’), och κρανίον (kranion, ’skalle’), efter den smärta som upplevs i hälften av huvudet.
Vanligtvis är huvudvärken vid migrän ensidig (drabbar ena halvan av huvudet) och pulserande och varar mellan 2 timmar och 3 dagar. Symtomen kan omfatta illamående, kräkningar, fotofobi (ökad känslighet för ljus), hyperakusi (ljudskygghet, eller ökad känslighet för ljud). Det kan även orsaka talsvårigheter och domningar i olika delar av kroppen. Smärtan förvärras i allmänhet av fysisk aktivitet. as PDF Upp till en tredjedel av individer som har migrän upplever auror: övergående visuella, sensoriska, motoriska eller språkliga störningar innan huvudvärken, som signalerar att ett migränanfall kommer.
Migrän tros bero på en kombination av miljömässiga och genetiska faktorer. Ungefär två tredjedelar av fallen anses vara ärftliga. Hormonella förändringar kan också spela en roll: migrän drabbar något fler pojkar än flickor innan puberteten, men ungefär två till tre gånger fler kvinnor än män efter puberteten. Benägenhet för migrän avtar vanligtvis under graviditet. De exakta mekanismer som ger upphov till migrän är inte kända, men det tros uppstå ur en neurovaskulär störning. Den primära teorin kopplar tillståndet till ökad retbarhet av hjärnbarken och rubbad normalfunktion i smärtneuroner i trigeminusnerven i hjärnstammen.
Inledningsvis rekommenderas behandling med vanliga smärtstillande medel såsom ibuprofen och paracetamol mot huvudvärken, antiemetika mot illamåendet samt undvikande av utlösande faktorer. Specifika medel som triptaner eller ergotaminer kan användas om vanliga smärtstillande medel visar sig otillräckliga. Globalt sett drabbas mer än 10 procent av befolkningen någon gång i livet av migränanfall.
Tecken och symtom Migrän uppträder vanligtvis med en självbegränsad, återkommande svår huvudvärk förenad med symtom från det autonoma nervsystemet. Cirka 15–30 procent av individer med migrän upplever migrän med aura. Personer som upplever aura kan ofta drabbas av migrän utan aura. Smärtans svårighetsgrad, huvudvärkens varaktighet, och anfallsfrekvensen varierar. Migrän som varar längre än 3 dygn kallas "status migrainosus". Migrän består av fyra möjliga faser, men det är inte nödvändigt att alla faser upplevs vid ett anfall: Försymtom (prodromalfas), uppträder timmar eller dagar före huvudvärken Aura, upplevs omedelbart föregående huvudvärken Smärtfas, även kallad huvudvärksfas Återhämtning (postdromalfas), utgör de effekter som upplevs efter slutet av ett migränanfall
Försymtom (prodromalfas) Försymtom eller prodromalfas eller förvarningssymtom uppträder hos 60 procent av dem som drabbas av migrän med en början två timmar till två dagar innan smärtan eller auran upplevs. Dessa indikationer kan omfatta en mängd olika symtom, bland annat: förändrad sinnesstämning, irritabilitet, depression eller eufori, trötthet, sug efter vissa livsmedel, stela muskler (särskilt i nacken), förstoppning eller diarré, samt känslighet för lukter eller ljud. Detta kan förekomma både hos dem som har migrän med aura, eller med migrän utan aura.
Aurafas
Aura är ett övergående fokalt neurologiskt fenomen, som inträffar före eller under huvudvärken. Dessa uppträder successivt under ett antal minuter och pågår vanligtvis i mindre än 1 timme. Symtomen kan vara visuella, sensoriska eller motoriska i sin karaktär, och många upplever att fler än en modalitet drabbas. Visuell påverkan är den vanligaste och förekommer i upp till 99 procent av fallen. Hos mer än hälften påverkas endast synen (ögonmigrän). Synstörningarna består ofta av ett flimmerskotom (ett område med partiell förändring av det synfält, som upplevs flimra.) Dessa symtom börjar vanligtvis nära synfältets mitt och sprider sig sedan ut åt sidorna i sicksacklinjer som har beskrivits som befästningar eller väggar i ett slott. Vanligtvis upplevs linjerna vara i svartvitt, men vissa personer ser också färgade linjer. Vissa personer förlorar en del av sitt synfält, så kallad hemianopsi, medan andra upplever suddighet i synfältet.
Sensorisk aura är den näst vanligaste typen av aura och drabbar 30–40 procent av dem som har migrän med aura. Ofta börjar en känsla av myrkrypningar i handen och armen på ena sidan, som sprider sig till området runt näsan och munnen på samma sida. Domningar uppträder oftast efter det att stickningarna upphört med en förlust av proprioception. Andra symtom på aurafasen kan vara: tal- eller språkstörningar yrsel, och ibland motoriska störningar. Motoriska symtom tyder på att det är en hemiplegisk migrän. Svagheten varar ofta längre än en timme till skillnad från andra auror. En aura uppträder sällan utan efterföljande huvudvärk,The Headaches s. 407-419 men då det förekommer kallas det för en tyst migrän.
Smärtfas Klassiskt sett ser man att huvudvärken är ensidig, bultande och måttlig till svår. Den kommer oftast successivt och förvärras av fysisk aktivitet. I mer än 40 procent av fallen kan smärtan dock vara tvåsidig. Den är ofta kombinerad med nackvärk. Tvåsidig smärta är särskilt vanligt hos dem som har migrän utan aura. Mer sällan kan smärtan uppstå främst i ryggen eller toppen av huvudet. Smärtan varar vanligtvis från 4 timmar till 3 dygn hos vuxna, men hos små barn varar den ofta mindre än 1 timme. Anfallsfrekvensen varierar, från några gånger under en livstid till flera gånger i veckan, med ett genomsnitt på ungefär ett anfall per månad.
Smärtan åtföljs ofta av illamående, kräkningar, ljuskänslighet, ljudkänslighet, luktkänslighet, trötthet och irritabilitet. Vid en basilarismigrän, migrän med neurologiska symtom kopplade till hjärnstammen eller med neurologiska symtom på båda sidor av kroppen, är vanliga effekter: yrsel, svimningskänsla och förvirring. Illamående förekommer hos nästan 90 % av drabbade, och kräkningar förekommer hos cirka en tredjedel. Många söker därför skydd i ett mörkt och tyst rum. Andra symtom kan vara: dimsyn, nästäppa, diarré, att man måste kissa ofta, blekhet eller svettning. Svullnad eller ömhet i skalpen kan förekomma, liksom nackstelhet. Följdsymtom är mindre vanliga hos äldre.
Återhämtning (postdromalfas) Effekterna av migrän kan kvarstå några dagar efter det att den mesta huvudvärken har upphört. Detta kallas migränens återhämtnings- eller postdromalfas. Många upplever att de är ömma i det område, där de haft migrän. Somliga personer nämner nedsatt tankeförmåga under ett par dagar efter att huvudvärken har gått över. Patienten kan känna sig trött eller "bakfull" och ha ont i huvudet, kognitiva svårigheter, gastrointestinala symtom, humörsvängningar och svaghet. Enligt en sammanfattande artikel kan ”vissa personer känna sig ovanligt pigga eller euforiska efter ett anfall, medan andra upplever depression och sjukdomskänsla”.
Orsaker Den underliggande orsaken till migrän är okänd, men man tror att det kan bero på en kombination av miljömässiga och genetiska faktorer. Migrän är ärftligt i cirka två tredjedelar av fallen, och beror då sällan på en enda genetisk defekt. Ett antal psykologiska tillstånd är associerade, inklusive: depression, ångest och bipolär sjukdomThe Headaches, s. 246-247 liksom många biologiska händelser eller utlösande faktorer.
Genetik Tvillingstudier visar att den genetiska faktorn som påverkar sannolikheten att utveckla migrän uppgår till 34-51 procent. Detta genetiska samband är starkare för migrän med aura än för migrän utan aura. Ett antal specifika genvarianter ökar risken till liten eller måttlig del.
Monogena sjukdomar som leder till migrän är ovanliga. En av dessa är känd som familjär hemiplegisk migrän, en typ av migrän med aura som har autosomalt dominant nedärvning. Dessa sjukdomar är kopplade till genvarianter som kodar för protein som är inblandade i jontransport. En annan genetisk sjukdom som orsakar migrän är CADASIL-syndromet eller cerebral autosomalt dominant arteriopati med subkortikala infarkter och leukoencefalopati.
Utlösande faktorer Migrän kan framkallas av utlösande faktorer, varav några rapporteras påverka ett fåtal fall, medan andra rapporteras påverka flertalet. Många faktorer har beskrivits som utlösande, men styrkan och betydelsen av dessa förhållanden är oklar. En utlösande faktor kan förekomma upp till 24 timmar innan symtomen börjar uppträda.
Fysiologi Vanliga utlösande faktorer är stress, hunger och trötthet (som i samma utsträckning bidrar till spänningshuvudvärk). Det är mer sannolikt att migrän uppträder i samband med menstruation. Annan hormonell påverkan, som menarche, användning av p-piller, graviditet, perimenopaus och menopaus, spelar också en roll. Denna hormonella påverkan verkar spela en större roll vid migrän utan aura. Migrän uppträder vanligtvis inte under andra och tredje trimestern eller efter menopaus.
Livsmedel Granskning av utlösande faktorer i livsmedel baseras oftast på subjektiva bedömningar och är inte tillräckligt noggranna för att bevisa eller avfärda specifika utlösande faktorer. När det gäller specifika ämnen, verkar det inte finnas bevis för att tyramin har en effekt på migrän och även om natriumglutamat (MSG) ofta rapporteras som en utlösande faktor i livsmedel saknas otvetydiga bevis som bekräftar detta.
Miljö Eventuella utlösande faktorer i inomhus- och utomhusmiljön kan inte bekräftas, eftersom bevisen är av för dålig kvalitet, men antyder att personer som får migrän kan vidta förebyggande åtgärder när det gäller luftkvalitet och ljussättning inomhus. Det har ansetts vara vanligare hos personer med hög intelligens, men detta verkar inte vara sant. Lufttryck, luftfuktighet och växlingar i väderleksförhållanden kan också vara migränutlösande faktorer.
Patofysiologi
Migrän tros vara en neurovaskulär sjukdom och det har visats att mekanismerna börjar inuti hjärnan för att sedan sprida sig till blodkärlen.The Headaches, kap. 29, s. 276 En del forskare anser att neuronala mekanismer har en större betydelse, medan andra anser att blodkärlen spelar en central roll. Andra anser att båda troligen är lika viktiga. Höga nivåer av neurotransmittorn serotonin, också kallad 5-hydroxytryptamin, tros spela en roll.
Aura Spridande kortikal depression eller spridande depression enligt Leão är stötar av neuronal aktivitet följt av en inaktiv period och ses hos de som har migrän med aura.The Headaches, kap. 28, s. 269-272 Det finns ett antal förklaringar till att detta förekommer, bland annat aktivering av NMDA-receptorer, vilket leder till att kalcium kommer in i cellerna. Efter denna puls av aktivitet minskar blodflödet till hjärnbarken i det påverkade området under två till sex timmar. Man tror att smärtkänsliga nerver i huvudet och nacken aktiveras när depolarisering sprids ner till hjärnans undersida.
Smärta Den exakta mekanismen för huvudvärken som uppstår vid migrän är okänd. Det finns data som visar att strukturer i centrala nervsystemet (såsom hjärnstammen och mellanhjärnan) har störst betydelse, medan andra resultat visar att det handlar om perifer aktivering (exempelvis via de sensoriska nerver som omger blodkärlen i huvudet och nacken). De kärl som potentiellt kan vara involverade är: artärer i dura mater, artärer i pia mater och extrakraniella artärer som till exempel i skalpen. Kärlutvidgning i just de extrakraniella artärerna tros spela en viktig roll.
Diagnos Diagnosen migrän ställs baserat på tecken och symtom. Avbildningsundersökningar utförs ibland för att utesluta andra orsaker till huvudvärken. Det tros finnas ett betydande antal människor med denna sjukdom som inte blivit diagnosticerade.
Diagnosen migrän utan aura, enligt International Headache Society, kan ställas enligt följande kriterier, ”5, 4, 3, 2, 1-kriterierna”.