El terme status epilepticus (SE), del llatí, o estat epilèptic, correspon a una crisi epilèptica única que dura més de 5 minuts o de dues o més crisis repetides sense recuperació de consciència entre elles.Drislane, Frank (19 March 2020). Garcia, Paul; Edlow, Jonathan (eds.). "Convulsive status epilepticus in adults: Classification, clinical features, and diagnosis". UpToDate. Wolters Kluwer. 34.2217 La definició tradicional prèvia de la patologia determinava que el temps de durada havia de ser de 30 minuts. Les convulsions poden ser del tipus tonicoclònica, amb un patró regular de contracció i extensió de braços i cames, o bé de tipus que no inclouen contraccions, com ara la crisi d'absència o les convulsions parcials complexes. Persisteixen prou temps per provocar dany neurològic i suposar un risc vital, per això constitueix una emergència clínica.
Si s'assoleixen períodes de pausa entre convulsions en què la condició de normalitat i consicència del pacient, en certa manera, es restauren, no es sol observar la progresisva alteració d'òrgans i sistemes d'un status epilepticus.
L'status epilepticus pot ocòrrer tant en pacients amb història prèvia d'epilèpsia com en aquells amb una alteració cerebral subjacent, com ara un traumatisme, una infecció o un ictus, entre d'altres.
La majoria de casos responen adequadament al tractament amb benzodiazepines i fenitoïna.
Epidemiologia La incidència anual als Estats Units és de 40 casos/100 000 persones, sent aquesta més freqüent durant la infància. Això inclou aproximadament el 10-20% dels primers episodis convulsius. Aproximadament entre un 1-5% dels adults amb epilèpsia i un 16% dels nens epilèptics patiran un status epilèptic en algun moment de la seva vida.Hauser WA. Status epilepticus: epidemiologic considerations. Neurology 1990;40 (suppl 2):9-13.
La mortalitat de l'estat epilèptic és del 20-25%.
Prevalença
Es va veure que la prevalença era 3 vegades superior en afroamericans que en americans caucàsics. A més, també es va trobar que els nens asiàtics registren una susceptibilitat a desenvolupar les formes més severes de convulsions febrils relativament augmentada. Aquestes distribucions ètniques indiquen una certa contribució genètica en la predisposició a patir estats epilèptics. Els estudis també han trobat que aquesta patologia és més freqüent en homes.
Etiologia
Diversos estudis han vist que l'edat és el factor més relacionat amb el desenvolupament d'status epilèptic, ja que el 52% de les convulsions febrils apareixen en nens. En adults, les causes més freqüents són l'ictus i la hipòxia cerebral, entre d'altres.
Etiologia En general les causes més comunes són la malaltia cerebrovascular, la supressió de la teràpia antiepilèptica, l'abús o abstinència d'alcohol o drogues sedants (com les benzodiazepines o els barbitúrics) i les alteracions metabòliques. En nens també destaquen les febres perllongades, especialment en menors de 3 anys, i les alteracions hidro-electrolítiques.Behrman, Richard E.; Robert M Kliegman, Hal B. Jenson (2004). Nelson Tratado de Pediatria. España: Elsevier. p. 1713, 2007. .
Només el 25% de les persones que experimenten convulsions o un estat epilèptic tenen epilèpsia i, en aquests casos, sol ser per omissió o incompliment del tractament. A continuació la llista estesa de possibles causes en pacient epilèptic:
Dosi insuficient o bé retirada sobtada d'un fàrmac anticonvulsionant, com podria ser una benzodiazepina. Consum d'alcohol en combinació amb anticonvulsionants o bé abstinència d'alcohol. Realitzar dieta o dejú perllongat quan s'està en teràpia amb anticonvulsionants. Interacció farmacològica que disminueix l'efectivitat o altera el metabolisme (redueix la semivida) de l'antiepilèptic. Desenvolupament de resistència enfront l'antiepilèptic usat. Gastroenteritis durant el tractament amb anticonvulsionant en cas que disminuís la concentració del fàrmac a la sang com a conseqüència dels vòmits o de la menor absorció per edema de mucosa intestinal. Alteracions del metabolisme, com podrien aparèixer en afectacions hepàtiques o renals. La privació del son s'ha relacionat amb una pèrdua del control de convulsions. La deshidratació moderada-severa, especialment si es combina amb algun dels factors anteriors.
En el cas de pacient no epilèptic, les causes poden incloure:
Trastorn neurovascular: ictus, hemorràgia cerebral, traumatisme cranioencefàlic, malformació arteriovenosa, infecció del sistema nerviós central (meningitis, encefalitis, abscés cerebral), tumor cerebral primari o metastàtic, malaltia inflamatòria (vasculitis, encefalomielitis aguda disseminada). Sèpsia Hipòxia/isquèmia Alguns trastorns autoimmunitaris. Alteracions metabòliques (hiponatrèmia, hipoglicèmia, hipofosfatèmia, disfunció hepato-renal). Trastorns alimentaris. Intoxicacions (antibiòtics, antidepressius, antipsicòtics, broncodilatadors, antestèsics, immunosupressors, cocaïna o amfetamines) o reacció adversa a fàrmacs. Abstinència de substàncies tòxiques o fàrmacs, com barbitúrics, benzodiazepines, opioides o alcohol. Agents nerviosos com el soman. Febres elevades, especialment en nens per infecció viral o bacteriana. Lesió quirúrgica (craniotomia).
Fisiopatologia La lesió neurològica és el resultat de la descàrrega elèctrica repetida, que apareix com a conseqüència del desequilibri entre neurotransmissors excitatoris (glutamat, aspartat, acetilcolina) i els neurotransmissors inhibitoris (GABA). Quant a la bioquímica, implica un increment del calci intracel·lular i desencadena una cascada de reaccions que provocaran la ruptura de la membrana cel·lular, la inhibició de la síntesi proteica i, en definitiva, la necrosi cel·lular.Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos (https://uninet.edu/tratado/indice.html Archivado el 12 de octubre de 2007 en Wayback Machine.)
Quadre clínic Hi ha dues categories d'status epilepticus, la convulsiva i la no-convulsiva.
Status convulsiu Es presenta com una urgència neurològica, caracteritzada per unes convulsions perllongades i incontrolables amb un patró regular de contracció i extensió de braços i cames. Els símptomes poden ser tractats inicialment amb administració de medicació antiepilèptica, la qual perdrà eficàcia si no s'aplica en aquest estadi inicial. L'status convulsiu sovint afecta pacients pediàtrics i ancians, sent responsable del 0-3% de la mortalitat en nens i del 20-30% de la mortalitat en pacients d'edat avançada. Els pacients que sobreviuen sovint presenten seqüeles cognitives i neurològiques.
L'estat epilèptic refractari es defineix com aquell que no cessa tot i el tractament amb benzodiazepines i un anticonvulsiu. Es classificarà com a super-refractari si s'allarga 24 hores o més després d'administrar tractament anestèsic, incloent els casos en què reaparegui un cop es redueixi o es retiri l'anestèsia.
L'epilèpsia partialis continua és una variant rara que comporta espasmes d'hores, dies o inclús setmanes de duració. Sovint és conseqüència d'una malaltia vascular, tumor o encefalitis, i és resistent a fàrmacs.
Segons el tipus de convulsió que presenti:
1.Tonicoclònica: clàssicament anomenada Gran Mal, és el més freqüent i greu dels estats epilèptics, sent la forma de presentació més típica a partir d'una crisi parcial, tot i que fins un terç dels casos apareixerà directament. Sovint la seqüència clínica són unes crisis focals clòniques seguides d'unes manifestacions tòniques per després tornar a reaparèixer la fase clònica, cada cop més breu. Hi ha deteriorament cognitiu i persistència de les descàrregues difuses en ambdós hemisferis cerebrals a l'EEG.MedlinePlus (junio de 2008). «Convulsión tonicoclónica generalizada». Enciclopedia médica en español. Revisat el 23 de gener de 2022. Sol tenir mal pronòstic.
2. Mioclònica: Caracteritzada per la contracció de grups musculars localitzats sense pèrdua de consciència i que s'acompanya de descàrregues tipus polipunta a l'EEG.National Institute of Neurological Disorders and Stroke (diciembre, 2007). Los Mioclonos (artículo completo disponible en inglés). Último acceso 9 de abril, 2009. Les mioclònies generalitzades són típiques en pacients comatosos després d'una RCP (reanimació cardiopulmonar) i alguns experts les veuen com a indicació d'un dany catastròfic del neocòrtex. En aquesta situació, l'status epilèptic es sol considerar (no sempre) un fenomen agònic.
3. Tònica
4. Clònica
5. Parcial simple: correspon al segon tipus més freqüent en l'status epilepticus. Caracteritzada per crisis focals, és a dir, d'una regió concreta del cervell, repetides, sense deteriorament del nivell de consciència i amb presència de descàrregues irritatives focals unilaterals a l'EEG (o bé també sense expressió a l'electroencefalograma).
Status no convulsiu Comprèn un 25% dels casos d'status epilepticus, tot i que s'ha vist que podria estar infra-diagnosticat com a conseqüència de la clínica poc específica que origina.Treatment of non-convulsive status epilepticus, Matthew C Walker, Department of Clinical Neurology, Institute of Neurology, Queen Square, London, and National Society for Epilepsy, Chalfont St Peter, Bucks Consisteix en una alteració del nivell de consciència, caracteritzada per un estat d'estupor de llarga durada, sense que hi hagi contraccions de les extremitats secundàries a l'activitat convulsiva. Estudis recents indiquen que un 50% dels casos d'SE no convulsius el pacient roman semi-conscient, sent capaç de respondre però en un estat confusió mental. També s'ha vist però, que fins un 44% d'aquest tipus d'estat epilèptic conduiran al coma.
Consta principalment de dos tipus segons cursi amb convulsions parcials complexes o bé amb crisi d'absència, sent necessari un EEG per a diferenciar-los.
1.Crisis parcials complexes: l'activitat epilèptica està confinada a una regió petita del cervell, normalment al lòbul temporal. Si no presenta pèrdua de consciència parlarem de crisi parcial simple.Alanis Guevara, María Ingrid; de la Cruz Estrada Eric, Ramos Peek Jaime, López Gómez Mario (2006). «Estado epiléptico no convulsivo». Arch Neurocien Mex 11 (3): 159-166. Consultado el 10 de abril de 2009.
2. Crisi d'absència: l'epilèpsia és més generalitzada i afecta a tot el cervell. Constisteix en una successió d'esdeveniments en què apareixen alteracions del nivell de consciència, del comportament i de la percepció. Fins al 75% dels estats d'epilèpsia d'absència ocorren abans dels 20 anys.Mark Spitz, MD: Status Epilepticus. 2007, March 8 (https://emedicine.medscape.com/article/1164462-overview#section~author_information?form=fpf)
Tractament Les benzodiazepines són el tractament inical d'elecció, després de les quals es sol administrar fenitoïna. Les guies de primers auxilis de convulsions marquen que els serveis mèdics haurien de ser trucats quan un atac epilèptic dura més de 5 minuts (o abans si consisteix en el primer episodi convulsiu de la persona i no hi ha cap factor desencadenant conegut, o bé si succeeix en una persona epilèptica qui feia temps que no patia una crisi o bé aquestes eren ben controlades).
Caldrà realitzar una sèrie de proves complementàries com tests de laboratori (hemograma, urèmia, glicèmia, electròlits sèrics, creatinina, calcèmia, fosfatèmia, gasometria arterial i perfil hepàtic, entre altres) o TC cerebral, però no s'esperarà als resultats per iniciar el tractament, ja que l'estat epilèptic és una emergència mèdica i requereix abordatge precoç.
Algoritme terapèutic 0-10 minuts