A XIII-as faktor A lánca, más néven fibrinstabilizáló faktor (FXIIIa}) fehérje-glutamin:amin-γ-glutamiltranszferáz (), melyet emberben az F13A1 gén kódol. Genetika A gén a 6. kromoszóma p karjának 24–25-ös sávján található, hossza mintegy bázispár. Az általa kódolt fehérje 732 aminosavból áll, tömege 83 kDa. és számos különböző izoformája, a génnek több különböző allélje ismert.

A csontvelőben már a megakariocita–trombocita és monocita–makrofág sejtvonalak elődei is termelik, és a trombociták aktivációs szakaszában történő sejtváz-újramodellezésben is részt vehet, a máj számos véralvadási faktorral ellentétben csak csekély mértékben termeli, ezt igazolja az is, hogy a FXIII–A-fenotípus csontvelő-átültetés után a donoréra változik, míg májátültetés esetén a recipiensé marad.

A XIII-as faktor hiánya autoszomális recesszív. Funkció E gén a XIII-as véralvadási faktor A alegységét kódolja. A XIII-as faktor az utolsó zimogén, mely a véralvadás során aktiválódik. A plazmában lévő XIII-as faktor heterotetramer 2 A és 2 B alegységgel. Az A alegységek katalitikusak, a B egységek nem, utóbbiak feltehetően szállítórészecskék. A trombocita XIII-as faktora csak az A egységekből áll, melyek azonosak a plazmában lévőkkel. Az aktiválópeptid kalcium jelenlétében trombin által történő bontásakor a plazma XIII-as faktora leadja B alegységeit, és egyazon aktív enzimet – a XIIIa faktort – adja, amilyen a trombocitákon található. Ez tranzglutamináz, mely a γ-glutamil-ε-lizin keresztkötések keletkezését katalizálja a fibrinmolekulák közt, stabilizálva a vérrögöt. Ezenkívül a fibronektin és a fibrin α-láncai közt is keresztkötéseket hoz létre. A XIII-as faktor hiánya 2 kategóriába sorolható, ezek az I-es típusú (A és B alegységekben jelentkező hiány) és a II-es típusú (csak A alegységekben jelentkező hiány). Ezek élethosszig tartó vérzési tendenciát, hibás sebgyógyulást és gyakori vetélést okoznak, és protrombinidő vagy parciális tromboplasztinidő alapján nem mutatható ki. A XIII-as faktor kongenitális hiánya mellett ismert a XIII-as faktor szerzett, jellemzően enyhe hiánya, mely disszeminált intravaszkuláris koaguláció, szepszis, leukémia, Crohn-betegség, colitis ulcerosa vagy aszparaginázterápia esetén léphet fel.

-kötő helye a kalmodulinok nagy affinitású helyeivel homológok. Kölcsönhatások A XIII-as faktor A lánca kölcsönhat a XIII-as faktor B láncával, a fibronektinnel és a fibrinnel.

A trombin a fehérjét a 314. helyen lévő cisztein SH-csoportját egy N-terminális peptid leválasztásával felfedve aktiválja. Jegyzetek

Fordítás

További információk

13a