Il glioblastoma a cellule giganti è una variante istologica del glioblastoma, con una predominanza di cellule bizzarre, gigantesche (fino a 400 µm di diametro), multinucleate (anche più di 20 nuclei). Mostra occasionalmente un reticolo abbondante di reticolina e presenta un'alta frequenza di mutazioni del gene TP53.Kleihues P, Burger PC, Aldape KD, Brat DJ, Biernat W, Bigner DD, Nakazato Y, Plate KH, Giangaspero F, von Deimling A, Ohgaki H, Cavenee WK (2007). Glioblastoma. In Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007). World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC, Lyon.Macchi G. (1981 [I ed], 2005 [II ed]). Malattie del sistema nervoso. PICCIN Editore. ISBN 8829917397.

Presenta sintomi e segni identici al glioblastoma ordinario. Metodica di diagnosi e trattamento sono gli stessi.

Qualche miglioria presenta la prognosi.

Annotazione storica A causa della presenza del reticolo abbondante di reticolina (di cui prima si è detto), il glioblastoma a cellule giganti fu originariamente chiamato “sarcoma mostrocellulare”,Zulch KJ (1979). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System. World Health Organization: Geneva.Zulch KJ (1986). Brain Tumors. Their Biology and Pathology. 3rd ed, Springer Verlag: Berlin Heidelberg. ma attraverso la significativa espressione di GFAP si è definitivamente stabilita la sua natura astrocitica.Jacque CM, Kujas M, Poreau A, Raoul M, Collier P, Racadot J, Baumann N (1979). GFA and S 100 protein levels as an index for malignancy in human gliomas and neurinomas. Journal of the National Cancer Institute. 1979 Mar;62(3):479-83.Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System. World Health Organization International Histological Classification of Tumours. 2nd ed, Springer Verlag: Berlin Heidelberg.Russell DS, Rubinstein LJ (1989). Pathology of Tumors of the Nervous System. 5th ed, Edward Arnold: London.

Epidemiologia Incidenza Il glioblastoma a cellule giganti è una neoplasia rara: la sua incidenza è inferiore all'1% della totalità dei tumori cerebrali.

Rappresenta comunque sino al 5% dei glioblastomi.Palma L, Celli P, Maleci A, Di Lorenzo N, Cantore G (1989). Malignant monstrocellular brain tumours. A study of 42 surgically treated cases. Acta Neurochir (Wien). 1989;97(1-2):17-25.

Età e distribuzione rispetto al sesso In una serie di 55 casi, l'età media alla presentazione clinica è di 41 anni. La distribuzione di età copre un intervallo più grande rispetto ad altri astrocitomi diffusi e comprende anche i bambini.Meyer-Puttlitz B, Hayashi Y, Waha A, Rollbrocker B, Boström J, Wiestler OD, Louis DN, Reifenberger G, von Deimling A (1997). Molecular genetic analysis of giant cell glioblastomas. Am J Pathol. 1997 Sep;151(3):853-7.Peraud A, Watanabe K, Plate KH, Yonekawa Y, Kleihues P, Ohgaki H (1997). p53 mutations versus EGF receptor expression in giant cell glioblastomas. J Neuropathol Exp Neurol. 1997 Nov;56(11):1236-41.

Il glioblastoma a cellule giganti colpisce in egual misura uomini e donne (il rapporto M/F è 1:1).

Prognosi La maggioranza dei pazienti con glioblastoma a cellule giganti presenta prognosi infausta,Huang MC, Kubo O, Tajika Y, Takakura K (1996). A clinico-immunohistochemical study of giant cell glioblastoma. Noshuyo Byori. 1996 Apr;13(1):11-6. ma alcuni lavori riportano risultati clinici in un qualche modo migliorativi rispetto al glioblastoma classico,Margetts JC, Kalyan-Raman UP (1989). Giant-celled glioblastoma of brain. A clinico-pathological and radiological study of ten cases (including immunohistochemistry and ultrastructure). Cancer. 1989 Feb 1;63(3):524-31.Shinojima N, Kochi M, Hamada J, Nakamura H, Yano S, Makino K, Tsuiki H, Tada K, Kuratsu J, Ishimaru Y, Ushio Y (2004). The influence of sex and the presence of giant cells on postoperative long-term survival in adult patients with supratentorial glioblastoma multiforme. J Neurosurg. 2004 Aug;101(2):219-26.Becker DP, Benyo R, Roessmann U (1967). Glial origin of monstrocellular tumor. Case report of prolonged survival. J Neurosurg. 1967 Jan;26(1):72-7.Burger PC, Vollmer RT (1980). Histologic factors of prognostic significance in the glioblastoma multiforme. Cancer. 1980 Sep 1;46(5):1179-86.Klein R, Mölenkamp G, Sörensen N, Roggendorf W (1998). Favorable outcome of giant cell glioblastoma in a child. Report of an 11-year survival period. Childs Nerv Syst. 1998 Jun;14(6):288-91. probabilmente per suo comportamento meno infiltrante.

Note

Voci correlate Glioblastoma Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale Gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale Neurooncologia

Categoria:Neoplasie del sistema nervoso centrale Categoria:Anatomia patologica