腟留血症(ちつりゅうけつしょう、)は、腟内に血液、主として排出できない月経血が貯留して腟腔が拡張した状態である。腟留血腫、旧字体を用いた膣留血症、膣留血腫などとも表記される。
腟留血症そのものは一つの独立した先天性疾患ではなく、月経血の流出を妨げる女性生殖器の閉塞性形態異常によって二次的に生じる病態である。代表的な原因には、 処女膜閉鎖症 遠位部腟無形成 腟横中隔 OHVIRA症候群における閉塞性半腟 がある。
血液貯留が腟だけでなく子宮腔にも及んだ状態は子宮腟留血症()と呼ばれ、子宮のみへの貯留は子宮留血症()と呼ばれる。
典型的には初経後の思春期に、原発性無月経と周期性下腹部痛を呈する。ただしOHVIRA症候群のように一方の腟から正常に月経血が流出する病態や、不完全な閉塞を伴う病態では通常の月経がみられることがあり、月経があることだけでは閉塞性生殖器形態異常を否定できない。
貯留量が増加すると、骨盤内・腹部腫瘤、排尿障害、尿閉、便秘などを生じることがある。診断・治療が遅れると、月経血の逆流などによって子宮内膜症、卵管癒着、骨盤内癒着、不妊などの長期合併症につながる可能性がある。
用語 腟留血症 hematocolposは、(血液)と(腟)に由来し、腟内に血液が貯留した状態を指す。
日本語では、 腟留血症 腟留血腫 膣留血症 膣留血腫 などの表記が医学文献で使用されている。
1994年の日本の症例報告では「膣留血腫」、2002年の報告では「子宮腟留血腫」などの名称が使用されている。
子宮腟留血症 血液が腟だけでなく子宮腔にも貯留した状態は子宮腟留血症または子宮腟留血腫()と呼ばれる。
閉塞が長期間持続すると、まず腟が拡張し、さらに血液が子宮腔へ貯留して子宮腟留血症となる場合がある。
日本でも処女膜閉鎖症、腟横中隔、遠位部腟無形成、OHVIRA症候群などによる子宮腟留血症が報告されている。
水腟症 水腟症()は、腟内に血液ではなく水様・粘液性の分泌物が貯留した状態であり、腟留血症とは区別される。
新生児・乳児では母体由来ホルモンの影響により子宮頸部・腟から分泌物が産生されるため、閉塞性生殖器形態異常が存在すると水腟症を生じることがある。
子宮と腟の双方に液体が貯留した場合は子宮水腟症()と呼ばれる。
思春期以降に月経が開始すると、同じ閉塞性病変が腟留血症または子宮腟留血症を呈することがある。
膿腟症 閉塞腟内の貯留液に感染が生じ、膿が蓄積した状態は膿腟症()と呼ばれる。
子宮腔にも感染性貯留物が及ぶ場合にはpyometrocolposなどと表現される。
小孔を有する腟中隔などでは外部から細菌が上行し、慢性的な貯留液に感染を生じることがある。
2026年には、不完全型高位腟横中隔による腟留血症が感染し、敗血症を契機に49歳で初めて診断された日本の症例が報告されている。
原因 先天性泌尿生殖器形態異常による腟留血症の主要な原因は、2021年のレビューでは次の4群に整理されている。
原因 閉塞部位・機序 主な特徴 処女膜閉鎖症 腟入口部の処女膜が開通しない 最も末梢側の閉塞。外陰部に青紫色の膨隆を認めることがある 遠位部腟無形成 下部腟そのものが形成されない 上部腟は存在するが下部に流出路がない 腟横中隔 腟内に横方向の中隔が形成される 低位から高位まで位置に幅があり、完全型と不完全型がある OHVIRA症候群 腟縦中隔によって一側の半腟が閉塞 重複子宮などと同側腎・尿路異常を伴う
これらはすべて月経血の流出路を物理的に妨げるが、発生学的機序と解剖学的形態、治療方法は異なる。
処女膜閉鎖症
処女膜閉鎖症は腟留血症の代表的原因である。
処女膜に開口部が形成されないため、初経後に月経血が腟から排出できず徐々に貯留する。
診察では、腟内の暗色の血液によって処女膜が青紫色または暗色に膨隆することが特徴的である。
腟留血量が増加すると子宮腔にも血液が貯留し、子宮腟留血症となる。
日本でも思春期の処女膜閉鎖症による子宮腟留血症が多数報告されている。
遠位部腟無形成
遠位部腟無形成()では、上部腟・子宮頸部・子宮が形成されている一方、下部腟が欠如し、外陰部までの流出路が存在しない。
機能性子宮内膜からの月経血が上部腟内に蓄積するため、大きな腟留血症または子宮腟留血症を形成することがある。
外陰部を観察すると、処女膜閉鎖症のような青紫色の薄い膨隆ではなく、正常色の粘膜または陥凹がみられる場合がある。
治療には単純な切開ではなく、欠損部の長さに応じた腟再建が必要となる。
腟横中隔
腟横中隔は腟腔を横断する先天性の隔壁である。
完全型では月経血が中隔より上方へ貯留し、腟留血症・子宮腟留血症を生じる。
不完全型では中隔に小孔が存在し、月経血の一部が流出するため診断が遅れることがある。
中隔は低位、中位、高位のいずれにも存在し、特に高位の中隔では通常の腟鏡診で子宮頸部と誤認されるなど、診断が難しい場合がある。
OHVIRA症候群
OHVIRA症候群では腟縦中隔によって左右に分けられた腟の一側が閉塞し、その側に月経血が貯留する。
非閉塞側から通常の月経が生じるため、腟留血症が存在しても原発性無月経とはならない場合が多い。
2025年の系統的レビュー・メタ解析では、OHVIRA症候群患者の55%に腟留血症、53%に子宮留血症が認められた。
同レビューでは骨盤内子宮内膜症も20%に認められており、診断遅延による逆行性月経の影響が問題となる。
病態 初経が始まると、機能性子宮内膜から周期的に月経血が産生される。
正常では、 子宮腔 → 子宮頸管 → 腟 → 外陰部 の順に月経血が排出される。
流出路のどこかに完全閉塞があると、閉塞部より近位側へ月経血が蓄積する。
まず腟内に血液が貯留すると腟留血症となる。
貯留量が増加すると腟が著しく拡張し、さらに子宮頸管を介して子宮内にも血液が蓄積して子宮留血症を併発し、子宮腟留血症となる。
さらに上流へ進むと卵管内にも血液が貯留し、卵管留血症()を形成することがある。
逆行性に腹腔内へ月経血が流入すると、子宮内膜症や骨盤内癒着の発生に関与する可能性がある。
疫学 腟留血症そのものの人口有病率は明らかではない。
これは腟留血症が独立した疾患ではなく、複数のまれな先天性形態異常による二次的病態であるためである。
原因ごとの頻度にも大きな差があり、処女膜閉鎖症は比較的多い閉塞性生殖器異常である一方、腟横中隔、遠位部腟無形成、OHVIRA症候群などはよりまれである。
2021年のレビューでは、これらによるhemato/hydrocolposは新生児期、乳児期、思春期に発見されるまれな病態であり、非特異的な症状のため診断が遅れることがあるとされている。
症状 典型的には初経後の思春期に症状が現れる。
主な症状には、 原発性無月経 周期性下腹部痛 骨盤痛 腹部膨満 下腹部・骨盤内腫瘤 月経困難症 がある。
ただし閉塞が不完全な場合やOHVIRA症候群では月経が存在する場合がある。
排尿症状 著しく拡張した腟はその前方に位置する膀胱・尿道を圧迫する。
そのため、 頻尿 排尿痛 排尿困難 尿閉 水腎症 などを生じることがある。
ACOGは、処女膜閉鎖症による子宮腟留血症の症例集積では尿閉が最大46%に報告されているとしている。
消化器症状 拡張した腟が後方の直腸を圧迫することで、 便秘 排便困難 排便時痛 便意はあるが排便できない などの症状を生じることがある。
腹部腫瘤 大量に血液が貯留すると、拡張した腟・子宮が腹腔側へ進展し、下腹部腫瘤として触知されることがある。
思春期女性の骨盤内嚢胞性腫瘤として、卵巣嚢腫などと誤診される場合もある。
2017年の日本の報告では、11歳の2例が間欠的腹痛を主訴に受診し、当初卵巣嚢腫茎捻転が疑われた。最終的に一例は腟横中隔、一例は下部腟欠損による子宮腟留血症と診断された。
診断 原発性無月経または月経開始期の女児が周期性下腹部痛を訴える場合には、月経血流出路閉塞を鑑別に挙げることが重要となる。
診断の目的は、単に腟内に血液があることを確認するだけではなく、閉塞している正確な部位と原因を特定することである。
身体診察 腹部診察では、拡張した腟・子宮に対応する下腹部腫瘤を触知することがある。
外陰部診察は原因鑑別に重要である。
処女膜閉鎖症では、血液で膨隆した薄い処女膜が暗色または青紫色にみえることがある。
これに対して遠位部腟無形成では、外陰部側の閉塞部は通常ピンク色の粘膜として観察され、血液による青紫色の変色を認めないことがある。
腟横中隔では外陰部は正常であり、中隔が高位にあるほど外診のみで診断することは困難となる。
小児・思春期患者では、腟診より直腸診が閉塞部・子宮頸部・骨盤内腫瘤を評価しやすい場合がある。
超音波検査 超音波検査は初期画像検査として広く用いられる。
腹部超音波では、 著しく拡張した腟 腟内部の低~高エコー性液体 子宮留血 水腎症 子宮形態 などを評価する。
血液のエコー輝度は時間経過や血液成分によって変化する。
処女膜閉鎖症で典型的な外陰所見があり、超音波で腟留血症が確認された場合には、必ずしも追加MRIを必要としない。
一方、閉塞部位が不明である場合や、腟無形成、腟横中隔、子宮頸部無形成、OHVIRA症候群などが疑われる場合にはMRIが有用となる。
MRI MRIは、閉塞性女性生殖器形態異常の詳細な解剖学的評価に適している。
MRIでは、 貯留血の範囲 腟の拡張 子宮留血 卵管留血 閉塞部の位置と厚さ 子宮・子宮頸部の形態 腟中隔 子宮内膜症 腎・尿路系形態 を評価できる。
血液は時期によってMRI信号が変化するが、液面形成や血液成分の沈降によるいわゆるhematocrit effectが認められることもある。
遠位部腟無形成では、MRIによって正常上部腟と下部の線維性組織を区別できる。
腟横中隔では閉塞部より下方の腟が虚脱しているため中隔位置が分かりにくい場合があり、下部腟へゼリーを注入してMRIを撮影することで中隔の位置・厚さを明確化する方法も報告されている。
CT CTでも拡張した腟や高吸収の血液貯留を確認できる。
しかし、若年者であることが多く放射線被曝を伴うこと、軟部組織の詳細な解剖評価ではMRIが優れることから、腟留血症の詳細な形態診断では超音波検査とMRIが中心となる。
急性腹症として受診し、原因不明の骨盤内腫瘤としてCTが先に行われることで発見される場合はある。
鑑別診断 骨盤内・下腹部の嚢胞性病変として、 卵巣嚢腫 傍卵巣嚢腫 膀胱拡張 尿膜管嚢胞 骨盤内嚢胞 などとの鑑別が問題となる。
また、月経血流出路閉塞の原因として、 処女膜閉鎖症 腟横中隔 遠位部腟無形成 OHVIRA症候群 子宮頸部無形成 非交通性副角を伴う単角子宮 などを鑑別する必要がある。
治療 腟留血症の治療は、貯留した血液そのものを除去するだけではなく、原因となる閉塞を恒久的に解除して正常な月経流出路を形成することを目的とする。
原因によって必要な手術が大きく異なる。
処女膜閉鎖症の治療 処女膜閉鎖症では閉鎖した処女膜を切開・切除して腟入口部を開通させる。
ACOGは、単純な針穿刺や小切開によって腟留血を排液するだけの処置を避けるよう推奨している。小さな創が再閉鎖することや、上行性感染・敗血症の危険があるためである。
通常は十字状またはU字状の切開を行い、余剰な処女膜組織を切除して粘膜縁を縫合する。
日本からも処女膜切開後に良好な月経流出が得られた症例が報告されている。
腟横中隔の治療 完全腟横中隔では中隔を切開・切除し、上下の腟腔を交通させる。
中隔が高位または厚い場合には手術難度が高く、膀胱・直腸・子宮頸部など周囲臓器との位置関係を術前MRIで評価する必要がある。
2022年のスコーピングレビューでは152例が解析され、最も一般的な治療は経腟的な中隔切除であった。術後腟狭窄が21例に認められ、その約半数は術後拡張を行っていない症例であった。
このため、中隔切除後には症例によって腟拡張を行い、狭窄・再閉塞を予防する。
遠位部腟無形成の治療 遠位部腟無形成では、単純な切開では正常な腟管を形成できない。
欠損部の長さ、正常上部腟と会陰部との距離などを評価し、上部腟を下方へ牽引して外陰部側へ吻合するvaginal pull-throughなどの再建術が行われる。
欠損距離が長い場合にはより複雑な造腟術が必要となる。
術後の腟狭窄を防ぐため長期的な拡張・管理を必要とすることがあり、思春期患者本人が術後管理へ参加できる時期を考慮して治療計画を立てる必要がある。
2025年の日本の2症例報告では、下部腟無形成による巨大な子宮腟留血症の13歳例で緊急手術が行われたものの、術後腟腔を維持する管理に難渋したことが報告されている。
OHVIRA症候群の治療 OHVIRA症候群では閉塞性腟縦中隔を切除し、閉塞側半腟を正常側の腟へ開放する治療が基本となる。
2025年の系統的レビュー・メタ解析では、腟中隔切除が83%で行われていた。
閉塞解除によって両側子宮からの月経血を一つの腟へ排出できるため、典型例では閉塞側の子宮を摘出する必要はない。
治療時期 思春期に疼痛や大量の月経血貯留を生じている場合には閉塞解除が必要となる。
一方、閉塞性生殖器奇形が判明したからといって、解剖学的構造を確認せず緊急に穿刺・切開することは適切ではない。
ACOGは、重篤な感染、尿閉、制御不能な疼痛などがなければ、画像検査を含む十分な解剖学的評価を行い、腟無形成、高位・厚い腟横中隔、子宮頸部閉鎖などの複雑な病変では専門施設へ紹介することを推奨している。
また、診断から根治手術までの間に月経を抑制し、さらなる血液貯留を防ぐホルモン療法を行う場合がある。
合併症 子宮内膜症 月経血流出路が閉塞すると、卵管を介した逆行性月経が増加し、骨盤内子宮内膜症を発症する可能性がある。
2021年のレビューでは、腟留血症・水腟症を生じる先天性形態異常の診断と治療が遅れると、骨盤内子宮内膜症、卵管癒着、不妊などを生じ得るとされている。
OHVIRA症候群に限った2025年のメタ解析では、骨盤内子宮内膜症が20%に認められた。
卵管留血症・卵管障害 月経血が子宮・卵管へ逆流すると卵管留血症を生じる。
長期間の拡張、炎症、子宮内膜症などによって卵管癒着や機能障害が生じ、将来的な妊孕性へ影響する可能性がある。
尿路圧迫 巨大な腟留血症・子宮腟留血症では膀胱、尿道、尿管を圧迫し、 急性尿閉 水尿管 水腎症 尿路感染 などを生じることがある。
感染 不完全閉塞や不適切な穿刺・切開によって外部から細菌が侵入すると、 膿腟症 子宮内膜炎 骨盤内感染 敗血症 などを生じる可能性がある。
予後 処女膜閉鎖症のように単純な末梢閉塞が原因であり、適切に閉塞を解除できた場合の予後は一般に良好である。
ACOGは処女膜閉鎖症について、適切な手術後には長期的な妊孕性、性機能、産科転帰への影響は通常ないとしている。
一方、 高位腟横中隔 長い遠位部腟無形成 OHVIRA症候群 子宮頸部形成異常 などでは術後狭窄、再閉塞、子宮内膜症、骨盤内癒着などの問題が残る場合があり、長期的な婦人科フォローアップが必要となる。
特に思春期以前から腎無形成・腎形成異常が判明している女児では、OHVIRA症候群を考慮して初経前に生殖器形態を評価することで、重度の腟留血症や二次的合併症を予防できる可能性がある。
日本における報告 日本では処女膜閉鎖症による腟留血症・子宮腟留血症の症例報告が古くから存在する。
2017年には、いずれも11歳で周期的下腹部痛を呈した、腟横中隔と下部腟欠損による子宮腟留血症の2例が報告された。
2024年には処女膜閉鎖症に伴う月経血貯留が卵巣腫瘍茎捻転と併存した症例が報告されており、思春期女性の急性腹症では複数の病態が同時に存在する可能性も示されている。
2025年にはOHVIRA症候群と下部腟無形成という異なる発生機序による子宮腟留血症2例が日本から報告され、原因形態によって治療方法と術後管理が大きく異なることが示された。
2026年には小孔を有する高位腟横中隔が長期間診断されず、腟留血症から敗血症へ至った49歳例も報告されており、不完全閉塞では成人・更年期まで診断が遅れる場合がある。
関連項目 処女膜閉鎖症 腟中隔 腟無形成 OHVIRA症候群 子宮留血症 子宮頸部無形成 ミュラー管奇形 原発性無月経 月経困難症 子宮内膜症 卵管留血症 水腟症
脚注