幼児型子宮(ようじがたしきゅう、、)は、成人女性においても子宮が思春期前の小児に類似した形態を示し、特に子宮体部が相対的に小さく、子宮頸部の占める割合が大きい状態である。幼児子宮とも呼ばれる。

正常な生殖年齢女性では子宮体部が子宮頸部より大きく、一般に子宮体部:子宮頸部がおよそ2:1となる。これに対して幼児型子宮では、子宮体部の発育が不十分なため、この比率が1:1または1:2程度となり、思春期前の子宮に近い形態を示す。

欧州生殖医学会(ESHRE)と欧州婦人科内視鏡学会(ESGE)の2013年分類では、幼児型子宮はU1bに分類され、T字型子宮(U1a)とともに形態異常子宮()の一型とされている。

ただし、幼児型子宮をミュラー管奇形として分類すること自体には議論がある。2022年には、ESHRE/ESGE分類のU1bの図示と文章による定義が一致しておらず、文章で記述されている形態はむしろ子宮低形成()に近いとして、U1bから「infantile uterus」を除外することを提案する論文も発表されている。

アメリカ生殖医学会(ASRM)の2021年ミュラー管奇形分類では、幼児型子宮または子宮低形成を独立した主要カテゴリーとして設けていない。

正常な子宮の発育 出生時の子宮は母体由来ホルモンの影響を受けて比較的大きいが、その後ホルモン刺激が低下すると小さくなる。

小児期には子宮頸部の占める割合が大きく、子宮体部と子宮頸部の比率はおよそ1:1、あるいは頸部の方が長い形態を示す。

思春期になるとエストロゲンの作用によって、 子宮体部 子宮筋層 子宮内膜 が発育し、子宮体部が子宮頸部より大きくなる。

成人女性では一般に、 子宮体部:子宮頸部 ≒ 2:1 の形態を示す。

幼児型子宮では、この思春期に生じる子宮体部の発育が十分でなく、成人後も小児期に近い体部・頸部比が残存する。

形態 幼児型子宮では、 子宮全体が小さい 子宮体部が特に小さい 子宮頸部が相対的に長い 子宮腔が狭い 子宮外側輪郭は通常大きく分裂しない といった特徴を示す。

ESHRE/ESGE分類ではU1bを、 狭い子宮腔 側壁の明らかな肥厚を認めない 子宮全長のおよそ1/3が子宮体部、2/3が子宮頸部 となる形態として記載している。

この体部と頸部の比率の逆転が、単に子宮全体が小さいだけの子宮低形成との重要な鑑別点となる。

子宮低形成との違い 子宮低形成()と幼児型子宮は、過去の医学文献でしばしば同義語のように使用されてきた。

しかし両者を区別する場合、重要なのは子宮の絶対的な大きさだけでなく、子宮体部と頸部の比率である。

幼児型子宮 子宮低形成 正常成人子宮 子宮全体 小さい 小さい 成人相当 子宮体部 特に発育不十分 小さいが形態比は成人型 発達 体部:頸部 1:1~1:2程度 約2:1 約2:1 形態 思春期前の子宮に類似 成人型子宮を縮小したような形態 成人型

2025年のレビューでは、infantile uterusを体部・頸部比1:1または1:2、hypoplastic uterusを正常な2:1の比率を維持しながら全体が小さい子宮として区別している。

この区別は1930年代から提唱されていたが、その後の放射線科・婦人科文献で両用語が混在したため、現在も完全には統一されていない。

ESHRE/ESGE分類 ESHRE/ESGEの2013年分類では、子宮外形が正常である一方、子宮腔の形態が異常なものをU1:dysmorphic uterusとしている。

分類 名称 主な特徴 U1a T字型子宮 肥厚した側壁による狭いT字型子宮腔 U1b 幼児型子宮 狭い子宮腔、側壁肥厚なし、子宮体部が小さく頸部が相対的に長い U1c その他の形態異常子宮 U1a・U1bに分類できない軽度子宮腔変形

U1bでは、子宮体部と子宮頸部の割合が約1:2となることが特徴とされた。

分類上の論争 ESHRE/ESGEのU1bは、その発表後に問題点が指摘されている。

2022年にKüçükとAtaは、ESHRE/ESGE分類に掲載された「uterus infantilis」の模式図について、 U1の定義では子宮外側輪郭が正常であるべきである しかしU1bの模式図は外側輪郭までT字状に描かれている 本文の文章による定義と模式図が一致しない と指摘した。

さらに、成人女性で、 正常な外側輪郭 小さい子宮 短い子宮体部 を有する状態については、「infantile uterus」よりhypoplastic uterusという名称の方が適切であり、必ずしも先天性ミュラー管奇形分類に含めるべきではないと論じている。

このため、U1bは分類上確立している名称ではあるものの、その解剖学的意味と独立性には議論が残る。

ASRM分類 ASRM Müllerian Anomalies Classification 2021では、主要カテゴリーとして、 ミュラー管無形成 子宮頸部無形成 単角子宮 重複子宮 双角子宮 中隔子宮 腟縦中隔 腟横中隔 複雑奇形 の9群を設けている。

幼児型子宮・子宮低形成は独立した主要カテゴリーには含まれていない。

したがって、ESHRE/ESGE分類上のU1bをASRM 2021の特定カテゴリーへ単純に対応させることはできない。

原因 幼児型子宮および子宮低形成の原因は十分に解明されていない。

特に、真の先天性子宮形成異常と、思春期のホルモン刺激不足によって二次的に子宮発育が不十分となった状態を明確に区別できない場合がある。

2025年のレビューでは、子宮発育不全は特に女性ホルモン不足や内分泌機能異常と関連することが指摘されている。

性腺機能低下症 思春期に十分なエストロゲン刺激を受けなければ、子宮体部の正常な成熟が起こらず、小児型の子宮形態が残存する可能性がある。

原因には、 視床下部性性腺機能低下症 下垂体機能低下症 原発性卵巣機能不全 などがある。

古い103例の研究では、月経開始遅延と生殖器低形成を有する16~19歳女性のうち59.2%に下垂体機能不全が報告されたが、古い時代の診断基準による研究であり、現在の患者集団にその頻度を直接適用することはできない。

ターナー症候群 ターナー症候群では性腺形成不全に伴う低エストロゲン状態によって、未治療の場合に子宮が十分発育しないことがある。

2005年のドイツの研究では、成長ホルモン療法およびエストロゲンによる思春期誘導を受けたターナー症候群女性75人を評価し、核型によって子宮サイズに差が認められた。

ターナー症候群における小子宮は、ミュラー管そのものの無形成ではなく、主として卵巣機能不全とエストロゲン不足による二次的発育不全として理解される。

その他の内分泌・遺伝疾患 子宮低形成・幼児型形態は、 46,XY完全性腺形成不全(スワイヤー症候群) FSH受容体異常による高ゴナドトロピン性性腺機能低下症 思春期前から持続する高プロラクチン血症 ペロー症候群 など、エストロゲン産生・作用が不十分となる病態でも報告されている。

これらでは「子宮形態異常」そのものより、基礎疾患に伴うホルモン刺激不足が子宮発育不全の原因となる。

DES曝露 胎児期にジエチルスチルベストロール(DES)へ曝露された女性では、T字型子宮などの子宮腔形態異常が知られている。

過去の「hypoplastic uterus」を対象とした研究にはDES曝露患者が多数含まれており、2002年のBarrangerらの29例でも23例に胎内DES曝露歴があった。

したがって、過去の幼児型子宮・子宮低形成に関する生殖成績や手術研究には、現在でいうDES関連T字型子宮など異なる病態が混在している可能性がある。

症状 幼児型子宮そのものに特異的な自覚症状はない。

診断契機として、 初経遅延 原発性無月経 過少月経 続発性無月経 不妊症 反復流産 などが報告されている。

ただし、無月経や過少月経がある場合には、子宮サイズそのものではなく、背景にある性腺機能低下症などが原因となっている場合も多い。

月経 機能性子宮内膜が存在し、ホルモン周期が正常であれば月経を認めることは可能である。

一方、低エストロゲン状態を伴う場合には、 初経遅延 原発性無月経 過少月経 続発性無月経 を呈し得る。

2025年のレビューでは、月経量減少は内分泌異常に加え、子宮内膜表面積そのものが小さいことも関与する可能性が指摘されている。

診断 幼児型子宮について国際的に完全に合意された診断基準は存在しない。

診断では、 子宮全長 子宮腔長 子宮体部長 子宮頸部長 体部・頸部比 卵管角間距離 子宮腔形態 などを総合的に評価する。

特に子宮体部・頸部比が幼児型子宮と単純な子宮低形成を区別する重要な指標となる。

超音波検査 経腹または経腟超音波検査によって、 子宮長 子宮前後径 横径 子宮体部・頸部 子宮内膜 卵巣 を評価する。

過去の研究では、幼児型または低形成子宮の指標として、 外子宮口から子宮腔底までの長さが6 cm未満 外子宮口から子宮漿膜側の底部までの子宮全長が6.5 cm未満 などの基準が提案されている。

しかし、年齢、人種、経産歴、ホルモン状態などによって正常子宮サイズは異なるため、6 cmという単一の閾値は普遍的な診断基準ではない。

また子宮低形成について、 卵管角間距離2 cm未満 内子宮口から子宮底まで3~5 cm未満 などの基準も提案されているが、標準化されていない。

三次元超音波 三次元経腟超音波では子宮冠状断を再構成し、 子宮腔幅 卵管角間距離 子宮底形態 側壁形態 を評価できる。

T字型子宮、中隔子宮など他の子宮腔形態異常との鑑別に有用である。

MRI MRIでは子宮全体のサイズ、子宮体部・頸部比、子宮筋層、子宮内膜の発育状態などを評価できる。

子宮低形成では、 年齢に比して小さい子宮 体部・頸部比は正常成人型 卵管角間距離の短縮 などを示す場合がある。

一方、幼児型子宮では子宮体部の相対的な短さと頸部優位の形態を評価することが重要となる。

子宮卵管造影 子宮卵管造影は歴史的に幼児型子宮・子宮低形成の診断に多く用いられてきた。

小さい子宮腔、狭い子宮腔、T字・Y字状腔などを認めることがある。

ただし、 子宮外側輪郭を評価できない 造影時の子宮収縮に影響される 幼児型子宮とT字型子宮の概念が歴史的文献で混在している などの限界がある。

現在は超音波やMRIを併用して評価することが重要となる。

子宮鏡 子宮鏡によって、 子宮腔の大きさ 子宮底 卵管口 側壁 子宮内膜 を直接観察できる。

小さく管状の子宮腔を確認できるが、子宮全体の外側寸法や子宮体部・頸部比は評価できないため、単独で幼児型子宮を確定する検査ではない。

鑑別診断 子宮低形成 最も重要な鑑別である。

子宮低形成では子宮全体が小さいが、体部:頸部比は成人型の約2:1を維持する。

幼児型子宮では子宮体部の相対的発育不全により1:1または1:2となる。

T字型子宮

T字型子宮では子宮外側輪郭は正常である一方、肥厚した左右側壁が子宮腔へ張り出して狭いT字型腔を形成する。

ESHRE/ESGE分類では、 U1a:T字型子宮 U1b:幼児型子宮 と区別される。

幼児型子宮ではT字型子宮に特徴的な側壁肥厚を認めない。

ミュラー管無形成

ミュラー管無形成では子宮が完全に欠如する、あるいは痕跡子宮のみが存在する。

これに対し幼児型子宮では、子宮体部・頸部は形成されているが発育程度が小児型にとどまる。

単角子宮

単角子宮も全体として小さくみえることがあるが、一側ミュラー管の形成不全による左右非対称の子宮であり、幼児型子宮とは発生学的・解剖学的に異なる。

不妊との関係 幼児型子宮・子宮低形成は不妊女性で報告されているが、子宮サイズ自体が不妊の独立した原因であるかは確立していない。

患者には、 性腺機能低下症 排卵障害 子宮内膜発育不良 などの基礎疾患を同時に有することがあり、それらが不妊へ影響する。

また歴史的研究にはDES曝露女性やT字型子宮など、現在なら別の病態に分類される患者が混在している可能性がある。

このため幼児型子宮という形態のみから妊孕性を予測することは困難である。

妊娠 幼児型・低形成子宮患者でも妊娠・出産例は存在する。

一方、小さい子宮腔や関連する子宮形態異常を有する患者では、 流産 早産 その他の妊娠合併症 が報告されてきた。

ただし症例数が少なく、診断基準も統一されていないため、幼児型子宮単独における各妊娠合併症の正確なリスクは不明である。

治療 幼児型子宮という画像所見のみを理由として、一律に治療する標準療法は存在しない。

治療を検討する場合には、まず、 年齢 月経歴 二次性徴 FSH・LH エストラジオール プロラクチン 甲状腺機能 卵巣機能 などを評価し、基礎となる内分泌疾患を検索することが重要である。

ホルモン療法 思春期の子宮発育にはエストロゲンが重要であるため、エストロゲン不足が原因である場合には、適切なホルモン補充によって子宮が発育する可能性がある。

特に、 性腺機能低下症 ターナー症候群 思春期誘導を必要とする病態 などでは、基礎疾患の治療としてエストロゲンを投与する。

一方、卵巣機能・エストロゲン値が正常で、すでに成人となった女性にエストロゲンを追加投与すれば子宮が恒久的に増大するという十分な証拠はない。

歴史的な研究ではエストロゲン投与によって一時的に子宮サイズが増大した例が報告されたが、反応は一定せず、効果が持続しない症例も多かった。

したがって正常ホルモン環境にある幼児型子宮に対するエストロゲン投与は、確立した標準治療ではない。

子宮鏡下手術 不妊・反復流産を有する「hypoplastic uterus」に対し、子宮鏡下で左右子宮側壁へ切開を加えて子宮腔を拡大する手術が報告されている。

Barrangerらは2002年、29例に子宮鏡下子宮形成術を行い、妊娠希望の26例中13例が術後妊娠したと報告した。

しかし同研究では29例中23例に胎内DES曝露歴があり、現在でいうT字型子宮などが混在していた可能性が高い。

また、 症例数が少ない 無治療対照群がない 診断基準が現在と異なる などの限界がある。

2025年のレビューでも、ホルモン療法・外科治療とも証拠は限定的であり、最適な治療法を確立するにはさらなる研究が必要と結論づけられている。

したがって、幼児型子宮そのものに対する子宮鏡下形成術を標準治療とみなすことはできない。

診断概念上の問題 幼児型子宮には三つの大きな問題がある。

第一に、用語が統一されていない。

infantile uterus、hypoplastic uterus、uterine hypoplasiaなどが過去の文献で混同されてきた。

第二に、客観的な診断閾値が確立していない。

子宮全長6 cm未満などの基準が提案されているが、患者年齢、ホルモン状態、経産歴などによって子宮サイズは変化する。

第三に、先天性奇形なのか、内分泌環境に伴う発育不全なのかが患者ごとに異なり得る。

このため、成人女性に小さい子宮を認めても、単純に「ミュラー管奇形」と診断するのではなく、解剖学的形態と内分泌状態の双方を評価する必要がある。

関連項目 ミュラー管奇形 T字型子宮 弓状子宮 中隔子宮 単角子宮 ミュラー管無形成 子宮 原発性無月経 性腺機能低下症 ターナー症候群 スワイヤー症候群 不妊症 反復流産 ジエチルスチルベストロール

脚注