Митохондриальная рибосома, или миторибосома, представляет собой белковый комплекс, активный в митохондриях и функционирующий как рибопротеин для трансляции митохондриальных мРНК, закодированных в мтДНК. Миторибосома прикреплена к внутренней митохондриальной мембране. Миторибосомы, как и цитоплазматические рибосомы, состоят из двух субъединиц — большой (mt-LSU) и малой (mt-SSU). Миторибосомы состоят из нескольких специфических белков и меньшего количества рРНК. В то время как митохондриальные рРНК кодируются в митохондриальном геноме, белки, составляющие миторибосомы, кодируются в ядре и собираются цитоплазматическими рибосомами перед имплантацией в митохондрии.
Функция Митохондрии содержат около 1000 белков у дрожжей и 1500 белков у человека. Однако только 8 и 13 белков закодированы в митохондриальной ДНК дрожжей и человека соответственно. Большинство митохондриальных белков синтезируются с помощью цитоплазматических рибосом. Белки, являющиеся ключевыми компонентами цепи переноса электронов, транслируются в митохондриях.
Структура Миторибосомы млекопитающих имеют малые 28S и большие 39S субъединицы, вместе образующие миторибосому 55S. Миторибосомы растений имеют малые 33S и большие 50S субъединицы, вместе образующие миторибосому 78S.
Миторибосомы животных имеют только две рРНК, 12S (SSU) и 16S (LSU), обе сильно минимизированы по сравнению с их более крупными гомологами. Большинство эукариот используют миторибосомную РНК 5S, за исключением животных, грибов, альвеолят и эвгленозоев. Было разработано множество методов, чтобы заполнить пробел, оставленный недостающим 5S, при этом животные кооптируют Mt-tRNA (Val у позвоночных).
Сравнение с другими рибосомами Как и сами митохондрии, митохондриальные рибосомы произошли от бактериальных рибосом. Однако по мере эволюции митохондрий между ними наблюдалось значительное расхождение, что привело к различиям в их конфигурации и функциях. В конфигурацию миторибосомы входят дополнительные белки как в ее большую, так и в малую субъединицы. Функционально миторибосомы гораздо более ограничены в белках, которые они транслируют, производя только несколько белков, используемых в основном в митохондриальной мембране. Ниже приведена таблица, показывающая некоторые свойства различных рибосом: +Свойства миторибосом Бактерии Цитозольные (эукариоты) Митохондрии млекопитающих Дрожжевые митохондрии Митохондрии растений Коэффициент седиментации (LSU/SSU) 70С (50С/30С) 80С (60С/40С) 55С (39С/28С) 74С (54С/37С) ~ 80 с Количество белков (LSU/SSU) 54 (33/21) 79-80 (46-47/33) 80 (50/30) 84 (46/38) 68-80 Количество рРНК (LSU/SSU) 3 (2/1) 4 (3/1) 3 (2/1) 2 (1/1) 3 (2/1)
Заболевания Поскольку миторибосома отвечает за производство белков, необходимых для цепи переноса электронов, сбои в работе миторибосомы могут привести к метаболическим заболеваниям. У людей заболевание особенно проявляется в энергозависимых органах, таких как сердце, мозг и мышцы. Заболевание возникает либо в результате мутаций митохондриальной рРНК, либо в генах, кодирующих миторибосомальные белки. В случае мутации миторибосомных белков наследственность заболевания следует менделевскому типу наследования, поскольку эти белки кодируются в ядре. С другой стороны, поскольку митохондриальная рРНК кодируется в митохондриях, мутации в рРНК наследуются по материнской линии. Примеры заболеваний у людей, вызванных этими мутациями, включают синдром Ли, глухоту, неврологические расстройства и различные кардиомиопатии. У растений мутация в миторибосомных белках может привести к задержке роста и нарушению роста листьев.
Гены Номенклатура митохондриальных рибосомных белков обычно соответствует номенклатуре бактерий, с дополнительными номерами, используемыми для митохондриально-специфических белков.
MRPS1, MRPS2, MRPS3, MRPS4, MRPS5, MRPS6, MRPS7, MRPS8, MRPS9, MRPS10, MRPS11, MRPS12, MRPS13, MRPS14, MRPS15, MRPS16, MRPS17, MRPS18, MRPS19, MRPS20, MRPS21, MRPS22, MRPS23, MRPS24, MRPS25, MRPS26, MRPS27, MRPS28, MRPS29, MRPS30, MRPS31, MRPS32, MRPS33, MRPS34, MRPS35 MRPL1, MRPL2, MRPL3, MRPL4, MRPL5, MRPL6, MRPL7, MRPL8, MRPL9, MRPL10, MRPL11, MRPL12, MRPL13, MRPL14, MRPL15, MRPL16, MRPL17, MRPL18, MRPL19, MRPL20, MRPL21, MRPL22, MRPL23, MRPL24, MRPL25, MRPL26, MRPL27, MRPL28, MRPL29, MRPL30, MRPL31, MRPL32, MRPL33, MRPL34, MRPL35, MRPL36, MRPL37, MRPL38, MRPL39, MRPL40, MRPL41, MRPL42 рРНК: MT-RNR1, MT-RNR2, MT-TV (митохондриальная)
Использованная литература
Дальнейшее чтение
Категория:Рибосомальные белки Категория:Белки Категория:Органеллы