Синкинезия (от — «вместе» и — «движение»), также синкинез, содружественные движения — непроизвольное движение, сопутствующее произвольному. Синкинезии бывают физиологическими, свойственными норме, и патологическими, возникающими при поражении нервной системы.
Наиболее изучена лицевая синкинезия — патологическое одновременное сокращение мышц, иннервируемых лицевым нервом, вместе с их повышенным тонусом покоя, развивающееся после повреждения нерва. При стойком лицевом параличе её частота достигает 55 %. Синкинезии описаны также для глазодвигательных нервов; отдельные группы образуют зеркальные движения — непроизвольные движения одной стороны тела, повторяющие намеренные движения противоположной — и синкинезии паретичных конечностей при центральном парезе.
В основе патологических синкинезий черепных нервов лежат аберрантная регенерация аксонов, эфаптическая передача возбуждения, гипервозбудимость ядер черепных нервов и корковая реорганизация. Механизмы зеркальных движений иные и связаны с нарушением межполушарного торможения и сохранением ипсилатерального кортикоспинального пути.
История
Термин «синкинезия» предложили французские неврологи Пьер Мари и Шарль Фуа в 1916 году в работе о содружественных движениях у больных с гемиплегией; там же они разделили патологические синкинезии на глобальные, имитационные и координаторные.
К выходу первого издания Большой медицинской энциклопедии понятие уже имело устойчивые соответствия в других языках: в статье «Синкинезии» (1934) С. Н. Давиденков приводит немецкое Mitbewegungen и французское mouvements associés как синонимы и отмечает, что разнообразные синкинезии в значительной мере свойственны и нормальной моторике.
Немецкая линия исследований развивалась параллельно. Тонические шейные рефлексы изучали Рудольф Магнус и Адриан де Клейн (1912), а берлинский невролог Артур Симонс в 1916—1919 годах снял на киноплёнку одиннадцать раненых Первой мировой войны, у которых поворот головы вызывал содружественные движения на гемиплегической стороне; плёнка считалась утраченной и была вновь обнаружена в 2010 году. Немецкое Mitbewegungen тождественно «ассоциированным реакциям» (associated reactions) Фрэнсиса Уолша.
Классификация
Единой общепринятой классификации синкинезий нет. Наиболее общее деление — на физиологические, свойственные норме, и патологические, возникающие при поражении нервной системы.
Классификация Мари и Фуа
Классификация патологических синкинезий, предложенная Мари и Фуа и вошедшая в русские руководства по неврологии, различает три типа:
глобальная (спастическая) — повышение тонуса сгибателей парализованной руки и разгибателей ноги при попытке движения парализованными конечностями, при активных движениях здоровыми конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или чиханье; имитационная — непроизвольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела; координаторная — выполнение паретичными конечностями дополнительных движений в составе сложного целенаправленного двигательного акта, например сгибание в лучезапястном и локтевом суставах при попытке сжать пальцы в кулак.
Эта классификация построена на материале центрального пареза и не описывает синкинезии черепных нервов, для которых применяют деление по вовлечённым мышцам.
Соответствие в англоязычной литературе
Первые два типа используются и в англоязычных работах под теми же названиями. Глобальная синкинезия (global synkinesis, также motor irradiation) определяется как непроизвольное движение, связанное с коактивацией многих мышц одной конечности в то время, когда активна противоположная. Гомолатеральная имитационная синкинезия (homolateral imitative synkinesis) описана как редкое явление: среди 1328 больных с острым инсультом она встретилась у 13 (0,9 %), причём очаги располагались преимущественно в таламусе и теменной доле. Прямого англоязычного соответствия координаторной синкинезии в литературе нет.
Физиологические синкинезии
Часть содружественных движений свойственна нормальной моторике. К ним относят размахивание руками в такт ходьбе, наморщивание лба при взгляде вверх, разгибание в лучезапястном суставе при сжатии пальцев в кулак; при паркинсонизме эти движения уменьшаются или исчезают.
Отдельную группу образуют зеркальные движения у детей: они наблюдаются при нормальном развитии и связываются с незрелостью мозолистого тела.
Механизмы
Механизмы синкинезий различны у разных форм и к одному объяснению не сводятся.
Синкинезии черепных нервов
Периферические синкинезии связаны преимущественно с поражением III, IV, VI и VII черепных нервов. Основной механизм — аберрантная регенерация аксонов, дополненная эфаптической передачей возбуждения, гипервозбудимостью ядер черепных нервов и корковой реорганизацией. Своеобразие этих синкинезий объясняют анатомическими особенностями: значительной разветвлённостью и малой длиной нервов, устойчивостью экстраокулярных и мимических мышц к денервации и наличием у них дополнительных источников проприоцепции. Применительно к лицевой синкинезии в число механизмов включают также ошибочно направленную регенерацию нерва, полинейрональную иннервацию и корковые изменения.
Существенную роль в патогенезе периферических синкинезий отводят триггерным точкам: они усиливают гипервозбудимость ядер ствола мозга, а их инактивация разрушает эту патологическую систему. Там же отмечается, что истинных контрактур мимических мышц при параличе не бывает — за них ошибочно принимают тонические синкинезии или миокимию.
Корковая реорганизация
Обзор тринадцати исследований с функциональной магнитно-резонансной томографией при постпаралитической лицевой синкинезии выявил диффузные перекрывающиеся паттерны активации, нарушение межполушарного взаимодействия, структурные изменения мозга и несоответствие между структурной и функциональной связностью. Авторы рассматривают дезадаптивную нейропластичность как возможную мишень будущего лечения.
Механизмы зеркальных движений
Патогенез врождённых зеркальных движений связывают с тремя группами причин: нарушением межполушарного торможения между моторными зонами коры, изменением планирования и выполнения движения и аномальным сохранением ипсилатерального кортикоспинального пути.
Механизмы при центральном парезе
Появление стереотипных сгибательных и разгибательных синергий после инсульта связывают с усилением влияния диффузно проецирующихся стволовых двигательных путей вследствие повреждения кортикофугальных путей; в тех же условиях в паретичной руке возникают ассоциированные реакции при максимальном усилии здоровой.
Лицевая постпаралитическая синкинезия
Синкинезия может развиться при любом параличе лицевого нерва и влечёт значимые функциональные и психосоциальные последствия. Предупреждение синкинезии, прежде всего после паралича Белла, изучено заметно лучше, чем лечение уже сформировавшейся.
Клиническая картина
Проявления складываются из патологического одновременного сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, и повышенного тонуса этих мышц в покое; выраженность и рисунок нарушений у разных больных различаются значительно, а вопросы о сроках появления и о дальнейшем течении симптомов остаются без полного ответа. Утрата контроля над мимикой имеет функциональные и психосоциальные следствия вплоть до социальной самоизоляции и снижения качества жизни.
Среди глазных осложнений паралича лицевого нерва наряду с лагофтальмом, эктропионом и кератопатией от несмыкания век выделяют глазную синкинезию.
Вегетативные синкинезии
К осложнениям паралича лицевого нерва относят также «крокодиловы слёзы» — слезотечение, возникающее во время еды. Движения в этом случае нет: непроизвольно включается железа, а не мышца, хотя явление описывается в одном ряду с синкинезией.
К вегетативным синкинезиям близок синдром Фрея (аурикулотемпоральный синдром) — потоотделение и покраснение кожи щеки при еде.
Оценка
Для количественной оценки синкинезии применяют разные инструменты — как субъективные, так и объективные. Их разнородность вместе с различиями в составе групп, отсутствием контроля и разными сроками наблюдения не позволяет напрямую сравнивать методы лечения между собой. Несколько типов шкал используется и для оценки глазных осложнений паралича.
Лечение
Общепринятого подхода к лечению сформировавшейся постпаралитической синкинезии нет. Обзор 36 оригинальных работ и 2 метаанализов с данными о 1408 больных разделяет вмешательства на четыре группы: хемоденервацию (12 исследований, 536 больных), лицевую терапию (5 исследований, 206 больных), хирургические методы (10 исследований, 389 больных) и комбинированное лечение (9 исследований, 278 больных). До появления доказательств более высокого качества авторы рекомендуют индивидуально подобранное многокомпонентное лечение, сочетающее лицевую терапию, хемоденервацию и хирургию, и работу междисциплинарной командой. Обзор 2025 года отмечает, что имеющиеся исследования дают преимущественно доказательства четвёртого уровня и ниже по иерархии доказательств; в частности, в работах о лечении синкинезии отмечают отсутствие контрольных групп.
Основой лечения остаются хемоденервация ботулотоксином и нейромышечная реабилитация, включающая переподготовку мышц, массаж мягких тканей и релаксационную терапию; при тяжёлой и не поддающейся лечению синкинезии возрастает роль хирургии — избирательной невротомии, избирательной миэктомии, пересадки нерва и пересадки свободного мышечного лоскута.
Роль электростимуляции долго оставалась спорной из-за опасений, что она усиливает синкинезию. Систематический обзор шести работ с участием 243 больных этого опасения не подтвердил: в трёх исследованиях из пяти различий в выраженности синкинезии между группами не нашлось, ещё в двух не различалась её частота, и лишь в одном синкинезия у получавших стимуляцию оказалась меньше.
Зеркальные движения
Зеркальные движения наблюдаются при нормальном развитии ребёнка, а как патология бывают изолированными либо частью сложного врождённого синдрома — синдрома Каллмана, синдрома Клиппеля — Фейля, врождённой гемиплегии. Изолированные врождённые зеркальные движения обычно семейные; часть случаев вызвана гетерозиготными мутациями гена DCC, наследуемыми аутосомно-доминантно. Описаны также фенотипы, связанные с мутациями DCC и RAD51.
В серии из 50 больных с синдромом Клиппеля — Фейля синкинезии в виде зеркальных движений рук обнаружены у девяти.
Синкинезии при центральном парезе
Выраженность глобальной синкинезии связана со степенью двигательного дефицита: при инсульте её интенсивность соотносится с оценками по клиническим шкалам и зависит от того, какой сустав вовлечён. Имитационная синкинезия встречается редко и на повседневные действия влияет мало, но у части больных возникает при ходьбе — в виде непроизвольного повторяющегося подъёма руки в фазу переноса ноги, что ухудшает походку и повышает риск падений.
Окуломоторные синкинезии
Периферические синкинезии затрагивают не только лицевой, но и глазодвигательные нервы — III, IV и VI. Наиболее известна челюстно-мигательная синкинезия — синдром Маркуса Гунна, при котором верхнее веко быстро приподнимается при каждом движении челюсти: открывании рта, смещении челюсти в сторону, жевании, улыбке или сосании. Обычно она присутствует с рождения и может сочетаться с косоглазием.
Отграничение от смежных понятий
От синкинезии отличают патологические двигательные синергии при гемипарезе — стереотипные сгибательные и разгибательные паттерны, из-за которых больной не может независимо управлять проксимальными и дистальными суставами руки.